Furcsa betegség, amelytől megkeményedik a bőr

Mint a hibás immunválasz miatt kialakuló betegségek általában, a szisztémás szklerózis vagy szkleroderma is nehezen diagnosztizálható, mert a tünetei változatosak, az enyhe hatásoktól egészen a fogyatékosságig terjedhetnek. Ráadásul jellemzői gyakran hasonlóak más betegségek, például a szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) és a reumatoid artritisz tüneteihez.

Noha a bőr megkeményedése a szkleroderma legjellemzőbb tünete, a leggyakoribb a Raynaud-jelenség, azaz a kéz- és a lábujjak színváltozása hideg vagy stressz hatására. Tüdő-, vese- és emésztőrendszeri problémák is kialakulhatnak. A tünetek időnként elmúlnak, majd felerősödnek, illetve könnyen összekeverhetők más betegségekkel, sok embert arra késztetve, hogy az egyik szakembertől a másikhoz menjenek. Ezután, amikor végül megkapja a diagnózist, sok beteg csalódottan veszi tudomásul, hogy egy olyan kórral küzd, amelyről csak kevés ember hallott, de még az orvosok és kutatók is csak most kezdik jobban megérteni - jelentette ki Monique Hinchcliff, a Yale Egyetem szkleroderma programjának vezetője, a reumatológiai klinika igazgatója, az egyetem honlapján.

szkleroderma
A szkleroderma hatékony kezeléséhez fontos a korai felismerés - Fotó: Getty Images

A szkleroderma krónikus kötőszöveti betegség. A nemzetközi statisztikák szerint egymillió ember közül 240-250-et érint, azaz Magyarországon durva becsléssel 2500 szklerodermás beteg él. Közöttük négy-hétszer annyi a nő, mint a férfi. A betegek többnyire 25 és 55 év közöttiek, bár felnőtteknél bármely életkorban megjelenhet. Az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület honlapja szerint a diagnózis átlagosan a betegek 40-ik és 50-ik életéve között történik.

A legjelentősebb tünet a bőr megkeményedése - amely annak következménye, hogy a bőr fibroblasztok, a szövetek gyógyulását segítő sejtek túl sok kollagént termelnek - általában a kézen kezdődik. Míg a legtöbb betegnek csak a kéz, az arc, az alkar és a vádli bőre érintett - ez az úgynevezett korlátozott betegség - körülbelül az érintettek egyharmadánál a bőr terjedő elváltozása a mellkason, a felkaron és a lábon is megjelenik, amit diffúz betegségnek neveznek. Mindkét betegcsoportban a nyelőcső, a szív, a tüdő, a vesék, az emésztőrendszer és a bőr is károsodhat, ezért a kezelésénél különféle szakorvosok összehangolt munkájára van szükség.

Személyre szabott kezelés kell

"A szkleroderma egy klinikai diagnózis, ami azt jelenti, hogy nincs laboratóriumi vagy diagnosztikai teszt az orvosi szakvélemény megerősítésére. Ráadásul az egyes betegeknél nagy eltérések lehetségesek. Ezért a kezelés is személyre szabott" - szögezte le Hinchcliff. A gyulladás, mint az autoimmun betegségekben általában, itt is szerepet játszik. A gyulladás azt jelzi, hogy valami nincs rendben a szervezetünkben. Például a fertőzéseknél az érintett terület kipirosodik, megduzzad, emelkedik a hőmérséklete, fájdalmassá válik. De afertőzéselmúltával a gyulladás is befejeződik. Egyes betegségekben, például a szisztémás szklerózisban a gyulladás rendellenes szöveti válaszok sorozatát indítja el. A szövetekben a fibroblasztok aktiválódnak, és a gyulladás megszűnése után még sokáig kollagént (hegszövetet) termelnek.


A betegség kialakulásában a környezeti hatásoknak valószínűleg jelentős szerepük van - állítja a szakember. Erre abból következtetnek az orvosok, hogy egypetéjű ikreknél miközben az egyikben kialakul a szkleroderma, a másikban nem. Ezért úgy gondolják, hogy az egyikük valószínűleg ki volt téve egy olyan hatásnak, ami "bekapcsolta" a gyulladást, míg a másik iker nem érintkezett semmi hasonlóval. Ezért a betegség működésének megértéséhez tisztába kell kerülni a környezetben, az élelmiszer-ellátásban, a levegőben és a vízben található toxinok hatásával az autoimmun folyamatokra.

Nincs konkrét gyógymód 

Hinchcliff szerint jelenleg nincs konkrét gyógymód erre a betegségre. A szklerodermát krónikus betegségként kezelik, ugyanúgy, mint a cukorbetegséget vagy a szívbetegséget. Például a Raynaud-jelenséggel összefüggő érgörcsök ellen vannak gyógyszerek, amelyek elősegítik az erek ellazulását.

A szkleroderma tüneteinek kialakulásában számos immunológiai folyamat szerepet játszik, valódi autoimmun eredetét a kutatók vitatják. Tény, hogy gyakran kimutathatók a betegek vérében a saját sejtjeik ellen termelődő, kóros ún. autoantitestek. Megfigyeltek bizonyos érelváltozásokat és a kötőszövetek kollagénjét termelő sejtek (fibroblasztok) abnormális működését is. Nem tudni pontosan ezek közül az eltérések közül melyik indítja el a betegség kialakulását, végeredményben minden esetben a bőr vagy más szervek kötőszövetében gyulladásos folyamat alakul ki, melynek végeredménye a kollagénrostok megszaporodása, a kötőszövetek rugalmatlansága és megkeményedése. Normális helyzetben a kötőszövet rögzíti a különféle szerveket, kollagén-tartalma biztosítja például a bőr rugalmasságát több más hasonló fehérjével együtt. Részletek!

A vény nélkül kapható gyulladáscsökkentő és reflux-ellenes orvosságok is hozzájárulhatnak más tünetek enyhítéséhez, míg az immunszuppresszív gyógyszerek hozzájárulhatnak a tüdőben és a szívben a betegség előrehaladásának megakadályozásához. Fontos, hogy a szklerodermában szenvedő betegek mellett álljon egy olyan szakember, aki szigorúan megfigyelheti és kezelheti őket, és elláthatja minden gyógyszerrel, amire szükségük van. A legmagasabb szintű, személyre szabott ellátáshoz több szakterület orovsainak együttműködésére van szükség. A reumatológia, az allergológia, az immunológia, a kardiológia, a dermatológia, a gastroenterológia, a nefrológia és a pulmonáris kritikus ellátás szakemberei is részt kell, hogy vegyenek a gyógyításban a beteg állapotától függően. Emellett szükség lehet arra is, hogy szakemberek segítsék a betegeket a nőgyógyászati, táplálkozási, pszichológiai, urológiai és szexuális egészségi kihívások kezelésében.

Hirdetés

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+18, +25 °C
Minimum:
+7, +12 °C

Hazánkban pénteken délelőtt a napsütést fátyolfelhők szűrik, csapadék nem várható.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag