Betegség, amely rendkívül súlyos, de kezelhető

Kiss Gréta

Rejtőzködő vagy láthatatlan magas vérnyomás - így is szoktak hivatkozni a pulmonális artériás hipertóniára (PAH), a tüdőverőerek egy ritka, rendkívül súlyos betegségére, amely a szív működésére is hatással van. Magyarországon 1 millióból körülbelül 70-120 embert érint. Véglegesen nem gyógyítható, de kezelhető, minél korábban ismerik fel, és kezdik meg a terápiát, annál könnyebb a beteg tüneteinek kontrollálása és jó életminőségének fenntartása.

"Nem könnyű együtt élni a PAH-hal, folyamatos alkalmazkodást és fegyelmezettséget kíván. Az egyik legfrusztrálóbb dolog, hogy sok esetben nem látszik rajtunk, hogy betegek vagyunk. Még az orvosom is azt mondta, hogy remekül nézek ki, és ha nem tudná, mivel küzdök, meg nem mondaná, hogy valami nincs rendben velem. Nemrég olvastam, hogy a PAH 'láthatatlan gyilkosként' is ismert, ami sajnos nagyon találó elnevezés" - mondja Brigette Michelle Thompson, akit 2011-ben diagnosztizáltak a betegséggel.

Tünetei miatt - légszomj, fáradékonyság - először asztmára gyanakodott az orvosa, de ezt a tesztek nem igazolták. Végül csak különböző vizsgálatok hosszú sorát követően derült ki, mi a probléma valódi oka. A nő máig emlékszik, milyen szörnyű érzés kerítette hatalmába, amikor megkapta a diagnózist: tisztában volt vele, hogy az élete többé már nem lesz ugyanolyan. Elhatározta azonban, hogy ameddig tud, harcol önmagáért: szigorúan betartja a terápiás előírásokat, javaslatokat, és a mindennapjait is állapotának megfelelően alakította át. "Amelyik nap képes vagyok arra, hogy reggel felkeljek, az már egy jó nap, hiszen azt jelzi, hogy még itt vagyok, még élek" - szögezte le.

Brigette története sok más PAH-beteg története is lehetne, és jól példázza a kór "jellegzetességeit": a nem specifikus tüneteket, a diagnosztizálás nehézségeit és azt a küzdelmet, amelyet az érintetteknek nap mint nap meg kell vívniuk azért, hogy élhessék az életüket.

A pulmonális artériás hipertónia egyik jellegzetes tünete a légzési nehézség.
A pulmonális artériás hipertónia egyik jellegzetes tünete a légzési nehézség. Fotó: Getty Images

PAH: tünetek és diagnosztizálás

A PAH a pulmonális hipertónia (PH), azaz a tüdőerekben fellépő emelkedett vérnyomás öt alcsoportjának egyike. Lényege, hogy a tüdőverőerek falai megvastagodnak és merevvé válnak, ami a véráramlás területének beszűküléséhez és ezáltal a pulmonális vérnyomás emelkedéséhez vezet. Ilyenkor a szív nehezebben pumpálja a vért a tüdőkbe, ami fokozatosan a szív gyengüléséhez és végül jobbszívfél-elégtelenséghez vezet. Három-ötször gyakrabban fordul elő a nőknél, mint a férfiaknál, és leginkább a 30-60 éves korosztályt érinti, de bármely életkorban előfordulhat. Tünetei - légszomj, fáradtság, mellkasi fájdalom, szédülés, ájulás, levertség, depresszív hangulat, boka- és lábdagadás - nem specifikusak, könnyen összetéveszthetőek más, gyakrabban előforduló betegségekkel (például asztma, krónikus obstruktív tüdőbetegség). A korai diagnosztizálást azonban nem csupán ez nehezíti: sok páciens tünetei túl enyhék, vagy csak sportolás, esetleg nagyobb fizikai terhelés közben jelentkeznek, így jó ideig eszükbe sem jut, hogy orvoshoz kellene fordulniuk.

A PAH pontos oka egyelőre ismeretlen. Megjelenését magyarázhatják genetikai tényezők, de lehet gyógyszer- vagy toxinindukált (illegális drogok, például kokain vagy metamfetamin fogyasztása) is. Társulhat bizonyos betegségekhez, mely lehet autoimmun betegség (például szisztémás szklerózis vagy lupusz), veleszületett szívbetegség, illetve akár HIV-fertőzés is. Az is előfordulhat, hogy nem derül ki, mi áll a háttérben, ebben az esetben idiopátiás PAH-ról beszélhetünk, amely a betegek közel felé érinti. 

A diagnózis gyanúja esetén először egy általános kardiológiai szakvizsgálat keretében érdemes eldönteni, hogy a PAH kizárható, vagy további vizsgálatokat kel elvégezni. A végső diagnózis felállításához a betegség felismerését követően a pácienst be kell utalni egy PAH-centrumba egy, a PAH betegséggel foglalkozó kardiológus szakorvoshoz (nemcsak a diagnosztizálás, hanem a kezelés is centrumszinten történik). A nem specifikus kezdeti tünetek miatt azonban sok esetben a háziorvos, pulmonológus vagy más szakorvos találkozik első körben a beteggel, sőt, akár pszichiáterhez is kerülhet krónikus fáradtság, rossz hangulat miatt az érintett. Nem véletlen tehát, hogy a szimptómák megjelenése és a diagnosztizálás között akár kettő vagy több év is eltelhet. Mivel azonban a PAH progresszív, tehát folyamatosan súlyosbodó betegség, a diagnózis késése (ami a korai kezelés elkezdését is megakadályozza) súlyosan befolyásolhatja a páciens életminőségét, életkilátásait. Mindazonáltal érdemes kiemelni, hogy nem a szakértelem hiánya a probléma, hanem az, hogy a betegség kevésbé ismert mind a laikusok, mind az orvosok előtt. Még szakorvosi szinten is nehéz a felismerés, mert a gyakori és nagy kórképek (magasvérnyomás-betegség vagy cukorbetegség) előfordulásához képest ritka a PAH.

Bár a PAH diagnosztizálásában segíthetnek az olyan vizsgálatok, mint a vérvizsgálat (autoimmun-, máj-, pajzsmirigypanel, HIV stb.), a vérgázanalízis, a szívultrahang, a légzésfunkciós vizsgálat, a mellkasröntgen vagy az elektrokardiográfia (EKG), a végleges diagnózis csak és kizárólag szívkatéterezéssel állítható fel. Ennek során egy nagyobb (leggyakrabban nyaki vagy lágyéki) éren keresztül egy vékony, steril műanyag csövet vezetnek a szívhez, a tüdőerekben lévő nyomást ugyanis így lehet pontosan megmérni. A kivizsgálás részeként úgynevezett vazoreaktivitási tesztet is végeznek, ilyenkor a katéterbe bizonyos gyógyszereket injektálnak, amely a személyre szabott kezelési stratégia felállításához szükséges.

Nem gyógyítható, de kezelhető

Noha a PAH egy rendkívül súlyos és véglegesen nem gyógyítható betegség, ezzel együtt fontos tudni, hogy kezelhető. Az időtényező azonban, mint erre fentebb már felhívtuk a figyelmet, kiemelten lényeges, hiszen minél korábban diagnosztizálják a PAH-ot, annál jobbak a beteg kilátásai. Az utóbbi két évtizedben kifejlesztett új terápiák egyébként jelentősen javították az érintettek prognózisát: kezeléssel a súlyosabb betegek felénél akár hétéves túlélés is elérhető, de a túlélés számos esetben még ennél is hosszabb lehet, akár évtizedekben mérhető.

Jelek, hogy a tüdőnk nem működik rendesen - részletek itt.

A terápia általános célja tehát a PAH progressziójának megakadályozása és a halálozás alacsony kockázatának elérése és/vagy fenntartása. Vizsgálatok szerint a kettős vagy hármas kombinációs kezelések kifejezetten hatékonyak: a beteg kockázati besorolásától függően (alacsony, közepes vagy magas) endotelin receptor antagonista (ERA) és 5-ös típusú foszfodieszteráz inhibitor (PDE-5i) kombinációval kezdenek a diagnózist követően, majd, ha a beteg kockázata nem csökkenthető vagy tartható alacsony szinten, rövid időn belül javasolt prosztaciklin-receptor-agonista gyógyszerrel kiegészíteni a kezelést. Kiegészítő terápiaként szóba jöhetnek értágító és vérnyomáscsökkentő hatású gyógyszerek, illetve antikoagulánsok (vérrögképződést és -növekedést gátló készítmények), vízhajtók szintén alkalmazhatóak. Bizonyos betegeknek hordozható oxigénkoncentrátorra is szükségük lehet a mindennapi tevékenységek elvégzéséhez. A nagyon előrehaladott és súlyos esetekben egy- vagy kétoldali tüdőátültetés, vagy kombinált szív-tüdő transzplantáció válhat indokolttá. Amennyiben ismert a PAH kiváltó oka, úgy azt is fontos kezelni.

Ahogyan az látható, ma már számos terápiás opció rendelkezésre áll ennek a ritka betegségnek a kezelésében, melyekkel jelentős életminőség-javulás is elérhető; kiemelendő ugyanakkor, hogy minden esetben a PAH-specialista kezelőorvos az, aki a beteg állapotától függően jogosult dönteni arról, hogy melyik lépésben, milyen terápia alkalmazandó a betegnél.


A PAH-betegeknek az életmódjukra is nagyon oda kell figyelni. Bár állapotuk miatt nem könnyű, de maradjanak aktívak, mozogjanak rendszeresen. Célszerű valamilyen kímélő mozgásformát választani - például a sétát -, aminek végzése közben nem erőltetik túl magukat. Ügyeljenek arra is, hogy eleget pihenjenek. A jó minőségű, 7-8 órás éjszakaialvássokat javíthat állapotukon, sőt, ha úgy érzik, napközben is beiktathatnak egy rövid sziesztát. A kiegyensúlyozott, egészséges étrendnek ugyancsak jótékony hatása lehet. Fogyasszanak sok friss gyümölcsöt és zöldséget, teljes kiőrlésű gabonából készül ételeket, halakat. Kerüljék viszont az alkoholfogyasztást és a dohányzást! A PAH-hal élő hölgypáciensek számára sajnos kifejezetten nem javasolt a teherbeesés, mert extra terhet ró a szívre; ha mégis szeretnének gyereket vállalni, előbb mindenképpen egyeztessenek a PAH-kezelést végző orvosukkal.

Végül, de nem utolsósorban meg kell említeni, hogy a PAH nemcsak testileg, hanem lelkileg is megterhelő lehet, sok érintettnél alakul ki szorongás, depresszió. Nem elhanyagolható tehát a páciensek mentális támogatása például egyéni terápia keretében, de csatlakozhatnak PAH-betegeket tömörítő támogató csoporthoz is.

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+16, +21 °C
Minimum:
+2, +9 °C

Hazánkban csütörtökön délelőtt a kevés felhő mellett alapvetően napos idő lesz, a ködfoltok is feloszlanak.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag