Immunbetegség, amely a tüdő magas vérnyomása miatt is veszélyes

HáziPatika

Súlyos szövődmény kialakulásához vezethet a szkleroderma, a kötőszövetek immunológiai eredetű megbetegedése. Fontos figyelmeztetés lehet, ha fizikai aktivitás hatására légszomjat tapasztalunk.

Maga a szkleroderma kifejezés görög eredetű, szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése. Ezzel együtt egy igen összetett betegségcsoportról beszélünk, amely a belső szerveket is érintheti. A panaszok a kötőszöveteket jelentős részben felépítő fehérje, a kollagén abnormális túltermelődésére és felgyülemlésére vezethetők vissza. A probléma kialakulásában környezeti és genetikai tényezők, valamint immunológiai zavarok egyaránt szerepet játszhatnak. Az orvostudomány mai álláspontja szerint a szkleroderma autoimmun betegség, vagyis az érintettek immunrendszere - tévedésből - a szervezet saját szövetei - jelen esetben a kötőszövetek - ellen fordul. A betegek közel ötödénél egyébautoimmun betegségekis kimutathatók, például reumatoid artritisz, szisztémás lupusz eritematózusz vagy Sjögren-szindróma.

A szklerodermának több típusát különböztetjük meg, attól függően, hogy mely kötőszövetekre terjed ki. Enyhébb esetekben csupán a bőr érintett, előfordul azonban, hogy belső szervek működését is károsító szisztémás, vagyis a teljes szervezetet érintő betegség lép fel. Ez utóbbi a betegek harmadánál alakul ki. A szisztémás szklerózis legkockázatosabb szövődménye a pulmonális artériás hipertónia (PAH), azaz a kis vérkörben megnövekedett vérnyomás. Ez a korai halálozások 30 százalékáért felelős ebben a betegcsoportban. A probléma súlyát jól érzékelteti, hogy a szisztémás szklerózis nyomán kialakuló PAH háromszor magasabb halálozási kockázatot jelent, mint az ismeretlen okból fellépő, úgynevezett idiopátiás PAH.

A szkleroderma legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése.

A szkleroderma legfeltűnőbb tünete valóban a bőr foltokban jelentkező elváltozása, megkeményedése.

A kép illusztráció, forrás: Getty Images

Mi pulmonális artériás hipertónia?

A PAH a pulmonális hipertónia, azaz a tüdőerekben fellépőmagas vérnyomásegy formája. A tüdőverőerek fala megvastagszik, merevvé válik, ami gátolja a vér szabad áramlását. Mindennek következtében egyre több erőfeszítést igényel a szívtől, hogy a vért a tüdőbe pumpálja, ami a szív fokozatos elgyengüléséhez, majd végül a jobb szívfél elégtelenségéhez vezet.

Jelek, hogy a tüdőnk nem működik rendesen - részletek.

A PAH kialakulásában többféle kiváltó tényező is szerepet játszhat. Amennyiben nem lehet meghatározni, mi okozza, úgy idiopátiás pulmonális artériás hipertóniáról beszélünk. Az esetek nagy részében a kiváltó ok lehet öröklött genetikai mutáció, bizonyos illegális szerek mellékhatása, veleszületett szívproblémák, HIV-fertőzés vagy májzsugor. Kialakulhat kötőszöveti zavarok szövődményeként is. Kutatások szerint a szisztémás szklerózisra visszavezethető PAH az esetek 10- akár 30 százalékát teszi ki.

A PAH nem gyógyítható, a jelenleg rendelkezésre álló terápiás módszerek a betegség progressziójának lassítására szolgálnak. Nehézséget jelent, hogy ritka betegségről van szó, és hogy nincsenek specifikus tünetei. A diagnózis felállítása pedig komplex vizsgálatokat igényel. Emiatt sok esetben csak későn mutatják ki a problémát az érintetteknél, háromból egy beteg pedig a diagnózistól számított öt éven belül meghal. Fontos tehát, hogy panaszok esetén minél hamarabb szakemberhez forduljanak az érintettek, valamint hogy az orvosok e betegségre is vizsgálják meg a pácienseket.

Milyen tünetek figyelmeztethetnek a veszélyre?

A szisztémás szklerózis gyakoribb nők körében, mint férfiaknál, valamint jellemzően 30 és 50 éves kor között jelentkezik először. Gyermekkorban nagyon ritka. Két típusát különböztetjük meg, a limitált és diffúz szisztémás szklerózist. Előbbi kisebb valószínűséggel érinti a belső szerveket, többnyire inkább a kéz, alkar, lábfej, alsó lábszár és arc bőrére korlátozódik. Kezdeti tünete sok esetben az úgynevezett Raynaud-jelenség, amikor hidegben az ujjak vége kifehéredik. Szintén a tipikus tünetek közé tartozik a bőr megkeményedése az említett testtájakon, vagy vöröses kiütések, kemény csomók a bőr alatt, gyomorégés és nyelési nehézségek egyaránt. A panaszok általában fokozatosan súlyosbodnak. Mindazonáltal a limitált szisztémás szklerózis viszonylag jól kontrollálható a megfelelő kezeléssel.

A diffúz forma nagyobb arányban gyakorol hatást a belső szervek működésére. Testszerte bárhol kialakulhatnak bőrelváltozások, amihez fogyás, fáradtság, ízületifájdalomés merevség is társulhat. A tünetek általában hirtelen alakulnak ki, és az első néhány évben romlanak. Szövődményként a belső szervek, köztük a vesék, a szív és a tüdő károsodása okozhat panaszokat. Pulmonális artériás hipertóniára, azaz PAH-ra hívhatja fel a figyelmet a fizikai terhelésre gyorsan kialakuló légszomj és esetleges ájulás. Jelentkezhet fokozott folyadékvisszatartás és mellkasi diszkomfort érzés is. Mivel a szervezet sokáig képes kompenzálni a tüdőerek magas vérnyomását, így a tünetek nem ritkán hirtelen lépnek fel, akár minden előzmény nélkül.


Panaszok esetén javasolt minél hamarabb orvoshoz fordulni. A szkleroderma életminőségre kifejtett negatív hatásai nagymértékben ellensúlyozhatók a meglévő kezelési módszerekkel, a belső szervi komplikációk korai felismerése kulcsfontosságú a terápia sikere szempontjából. PAH esetén a korszerű kezelési módszereknek köszönhetően ma már jelentősen meghosszabbítható a betegek túlélése, lassítható a betegség progressziója.

Hogy érzi magát? Országos eredmény megtekintése >>
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Milyen most a lelkiállapota?
Letargikus vagyok
Kissé magam alatt vagyok
Kiegyensúlyozott vagyok
Jókedvű vagyok
Majd kiugrom a bőrömből
Hogy érzi magát?
Kirobbanó formában van? Válassza ki a lelki- és testi állapotához illő emojit és nézze meg térképünkön, hogy mások hogy érzik magukat!
Hogy érzi most magát fizikailag?
Teljesen hulla vagyok
Voltam már jobban is
Átlagos formában vagyok
Jól vagyok
Kirobbanó formában vagyok
Hogy érzi magát?
Lelkiállapot
Fizikai állapot
Legjobban:
Legrosszabbul:
További cikkek
Szóljon hozzá Ön is és olvassa el mások hozzászólásait

Humánmeteorológia

Humanmeterológia szolgaltatója

Fronthatás:
Nincs front

Maximum:
+14, +24 °C
Minimum:
+6, +13 °C

Hazánkban vasárnap délelőtt általában közepesen felhős lesz az ég.

Egészséget befolyásoló hatások:
közepes, erős

Részletes adatok és előrejelzés

Tekintse meg az időjárási frontokat!Térképezze fel a pollen adatokat!

Kövesse a Házipatikát:

GyógyszerekGyógyszerkereső
GyógyszerHatóanyag